ABSTRACT
A doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) é uma causa rara de hipertensão pulmonar. A biópsia cirúrgica era usualmente necessária para seu diagnóstico; entretanto, sua morbidade, mortalidade e seu impacto limitado levantou a discussão sobre o diagnóstico não-invasivo. Apresentamos um caso de uma paciente com dispnéia progressiva, hipoxemia e hipertensão pulmonar no cateterismo. A tomografia computadorizada revelou espessamento septal e micronódulos difusos. O lavado broncoalveolar revelou hemorragia alveolar oculta. Iniciou-se tratamento com antagonista da endotelina, que resultou em melhora clínica e funcional. A hemorragia alveolar oculta é uma característica da DVOP capaz de diferenciá-la da hipertensão pulmonar idiopática. Acreditamos que sua presença, associada à tomografia característica, seja suficiente para o diagnóstico de DVOP.
Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare cause of pulmonary hypertension. Surgical biopsy was usually required for diagnostic confirmation. However, the morbidity, mortality and limited benefit of this procedure have generated discussion regarding noninvasive diagnostic techniques. We present the case of a female patient with progressive dyspnea, hypoxemia and pulmonary hypertension, the last diagnosed via catheterization. Computed tomography revealed septal thickening and diffuse micronodules. Bronchoalveolar lavage revealed occult alveolar hemorrhage. Treatment with an endothelin antagonist was started, resulting in symptomatic and functional improvement. Occult alveolar hemorrhage differentiates PVOD from idiopathic pulmonary hypertension. We believe that this finding, in combination with characteristic tomographic findings, is sufficient to establish a diagnosis of PVOD.
Subject(s)
Female , Humans , Middle Aged , Hypertension, Pulmonary/etiology , Lung/pathology , Pulmonary Veno-Occlusive Disease/pathology , Biopsy , Bronchoalveolar Lavage , Bronchoscopy , Pulmonary Veno-Occlusive Disease/complications , Pulmonary Veno-Occlusive Disease/drug therapy , Receptors, Endothelin/antagonists & inhibitors , Receptors, Endothelin/therapeutic useABSTRACT
Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD), a rapidly progressive and fatal disorder, is a rare cause of pulmonary hypertension. We report the occurrence of PVOD in a female patient with Hasimoto's thyroiditis. This report emphasises that PVOD can co-exist with Hashimoto's thyroiditis and a high index of clinical suspicion is required to confirm the diagnosis of PVOD.
Subject(s)
Female , Humans , Hypertension, Pulmonary/etiology , Middle Aged , Pulmonary Veno-Occlusive Disease/complications , Thyroiditis, Autoimmune/complicationsABSTRACT
El Tromboembolismo pulmonar (TEP) es una entidad frecuente y a menudo de consecuencias graves, obligando de esta manera al médico a tomar a veces conductas terapeúticas mas agresivas. Es por esto que en Centro Médico Quirúrgico Boliviano Belga (CMQBB) se han realizado en 31 pacientes procedimientos quirúrgicos para prevenir complicaciones cardiopulmonares. Para analizar estos casos se ha ejecutado un estudio retrospectivo transversal de 1976 a 1992, donde se estudiaron sobre 125 casos de TEP a esos 31 pacientes de entre 38 a 82 años, se efectuaron 3 procedimientos principales: Ligaduras venosas (7), clip venosos (5) y filtros endoluminales (19) (mobin-Udin 10, Greenfield 9). Las indicaciones principales para esta conducta fueron: TEP recidivante (12), corazón, pulmonar crónico (9), TEP amenazante (3) y diferentes otras causas en 7 casos. En todos estos procedimientos no hubieron complicaciones mayores y la mortalidad hospitalaria fue menor al 1 por consiguiente creemos que en todo paciente con factores de riesgo y/o en aquellos en quienes la anticoagulación a las dosis necesarias para la profilaxis del TEP tenga alguna contraindicación, uno de los procedimientos citados puede ser de elección, para evitar complicaciones cardiopulmonares.